兒童蛋白尿
尿蛋白的致病原因涵蓋相當的廣泛。故臨床上針對此問題,我們常在排除「短暫性」的尿蛋白以外需針對「持續性」的尿蛋白進行
(1)家族史是否有相關腎疾史
(2)患童的既往病史是否有水腫、血尿、多尿、寡尿及腹痛等
(3)24小時尿蛋白量及清晨起床後第一次的尿液常規檢查
(4)尿液培養
(5)腎超音波及影像學檢查
(6)生化血清及免疫學檢查;甚或(7)腎組織穿刺檢查。
且由文獻之報告,群體中尿蛋白之發生率約為百分之一至十,故可知其實一般並非罕見。而且尿蛋白量之變化也常是腎病預後的重要指標之一。所以臨床醫師必須以謹慎的態度面對兒童尿蛋白的存在;並需建議長期定期追蹤或轉介至兒童腎臟專科醫師處以進行進一步之評估。
而「腎病症候群」則是兒童嚴重蛋白尿中之重要的一類疾病。其臨床典型表現要件為:
(1)嚴重蛋白尿(大於1公克/每平方公尺體表面積/每天)
(2)血漿內白蛋白濃度小於2.5公克/每一百西西體液
(3)身體浮腫; 及(4)高血脂肪症。
目前人們所瞭解的致病機轉,仍是認為腎絲球對蛋白的滲透性增加所致。於組織病理的變化上而言,原發性腎病症候群中「微小變化型」是最常見的一類(80%);局部分節性腎絲球硬化型佔10%; 膜性增生腎絲球腎炎約佔約6%; 膜性腎絲球腎炎則佔約1%。反之續發性腎病症候群則顯的變化多端許多,譬如續發於紅斑性狼瘡、B型肝炎、鏈球菌感染….等,各包含著不同的病理組織變化,所以對藥物的反應也都不盡相同。一般而言,腎病症候群可謂是兒童疾病中的慢性疾病; 所以在治療的考慮上,如何得到最好的預後,而又能免於藥物的副作用,是臨床上處理「腎病症候群」的一大挑戰!
有關治療方面,一般而言可分為兩大類:
(1)支持性療法; 於支持性療法主要是限制份鹽分與水分的攝取。鹽分的量限制於每天鈉的總量為小於2公克且其目的主要是控制水腫的程度; 而水分的控制則需非常小心,因為有時患者體內之水分雖是不足,但仍表現出浮腫的變化。如果此時給予嚴格水份限制,恐會引起體內因容積不足而發生休克的現象!
(2)藥物治療。而藥物治療一般可分數類:
(A)類固醇:即俗稱的美國仙丹。由於兒童腎病症候群主要仍以「微小變化型」的組織變化為主,且此類變化對類固醇的反應相當好,所以類固醇仍是治療腎病症候群的主要治療藥物。不過如刀之兩刃一樣,浮濫的使用也有其明顯的副作用,如生長抑制、月亮臉、骨質疏鬆等…。所以有些家長會因此而放棄治療或採用其他民俗療法!遺憾的是,到目前尚無任何一項中草藥或民俗療法被認定有效!只是會因此而延遲正確的治療與增加復發的機會或增加類固醇總劑量。為此必須再次強調不要自行調整藥物且務必與醫師討論治療過程可能需面臨的各項問題。
(B)羥化物(Chlorambucil,Cyclophosphamide等):由於一般此類藥物也可用於治療部份腫瘤疾病,所以常被以癌症藥物視之。事實上,有時腎病症候群若對類固醇的反應不佳時,可因此類藥物的加入而改進腎病症候群對藥物的反應。
(C)免疫抑制劑(Azathioprine,Cyclosporin等):其作用常是抑制免疫細胞的活化,其使用時機也是在疾病對類固醇反應不良時方會被選用。大體而言,其使用可改進對類固醇反映不佳患者之緩解率且其副作用是較低,但由於價格較高(如Cyclosporin),所以常是第3線用藥且需有腎臟組織穿刺檢查來評估使用的適當性。
在預後方面,由文獻中可知大多數的“微小變化型”病患都隨著年紀的增加而漸漸減少再發次數而痊癒,大於18歲時只有少數近5.5%的病人仍可能有持續性的病情再發。現在我們認為持續性嚴重尿蛋白、發作時有高血壓、腎功能不全者,常有較差的預後!上述所言是希望加強患童與家長對此病的瞭解,也許有些家長因藥物的副作用而覺得悲觀;但事實上由人類基因體的瞭解與進步也會帶動藥物研究開發的速度,所以相信未來有關腎病症候群的控制應該是可樂觀預期的!
兒童腎臟科 黃仕達醫師
看診時間:每週三及週五下午 2:00~5:00
嘉義榮民醫院小兒科關心您及寶寶健康
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