症候群張宗興

 

最近在門診時常看到許多臉部浮脹、手腳水腫的病人,患者最初大都以為自己是「發福」了,直到後來小便漸漸減少,手腳也出現水腫的現象,才開始到處求醫,但往往治療效果不佳,造成病人虛胖日增,困擾不已,最後診斷出是「症候群」。

所謂症候群並不是單一的疾病,而是一群疾病擁有共通的一些臨床症狀,它主要有四個特徵: (一)重度蛋白尿:每天尿蛋白超過三.五公克; (二)低白蛋白血症; (三)高脂血症; (四)全身水腫。

 其中尤以重度的蛋白尿為造成此一症候群的主要原因,由於血漿中的白蛋白是維持血管內體液容積的重要成分,因此一旦有大量的蛋白質在尿中流失,血中的白蛋白就會因身體來不及補充而形成低白蛋白血症,接著因血管內滲透壓不足,體液就會流往血管外的組織間隙,而形成我們所見到的水腫現象。

 一開始水腫往往出現在承受體重或皮下組織鬆軟的位置,如腳部或眼皮等,但病況嚴重時,全身都會出現水腫;另外因為肝臟要努力合成白蛋白以補充尿中損失的蛋白,在這同時也會產生大量的脂肪,因而造成高脂血症。其他的臨床表現還有血管易栓塞、易受細菌感染等。

 蛋白尿主要是因為腎臟受到損傷所造成,而腎臟受損的原因大致可分為兩類:第一類是原發性的疾,如各種小球炎等;第二類則是因其他疾病而造成的腎臟損傷,如感染、各種腫瘤、糖尿病、高血壓、藥物中毒、血管炎、膠原、遺傳性疾病,甚至妊娠毒血症都可以造成蛋白尿。

 在這許多原因中,若以年紀來區分,十五歲以下以微小變化病變最多,十五至四十歲則以局部小球硬化、微小變化病變、膜性病變、全身性紅斑狼瘡、妊娠毒血症最為常見;至於四十歲以上則以膜性病變、糖尿病及良性硬化最多。

 症候群之治療及處理如下:

 (一)水腫 通常在臥床休息、低鹽飲食(每天三公克食鹽)及大量利尿劑的處理下可有效的改善。利尿劑在厲害水腫病人常因腸胃道水腫而致吸收減少,故以靜脈注射較佳。對於厲害水腫病人(體重增加十公斤以上)住院後應以每天減輕一公斤體重為目標。如果單獨使用利尿劑能消腫則儘量不用補充白蛋白,如果使用相當大量利尿劑仍無作用,則可補充白蛋白靜脈點滴後再加上利尿劑,會有較好的效果。如果使用上述方法仍無法增加尿量時,可用透析方法來脫水消腫。

 (二)高血脂症 症候群之高血脂症常常不易治療。但高膽固醇血症目前仍建議使用statin類藥物來加以控制,效果不錯。

 (三)血管栓塞併發症 如果症候群造成血管栓塞併發症,可使用肝素治療七至十天而後使用warfarin作為長期治療。

 (四)飲食治療 高蛋白飲食對於症候群有不良的影響,可能會加重絲球的病變、惡化尿中蛋白質的流失,甚至加速衰竭;但食物中要有足夠的熱量以避免蛋白異化的發生。飲食中鹽分須限制以減輕水腫,水分是否要限制則根據血中鈉離子濃度而定,如有低鈉血症則要限制。

 (五)基本疾病治療:此處只介紹原發性小球炎。 口服類固醇一般作為第一線治療方法。通常持續使用二至三個月,再逐漸減量避免副作用,使用時間長短及減量速度則因基本疾病不同而異。如果水腫嚴重,可改用類固醇脈衝式治療三至五天,再使用口服類固醇;細胞毒性藥物一般用於類固醇無效者,但需注意白血球減少及造成不孕症的副作用。若以上藥物均無效,目前還有環孢靈素可使用,此藥原本為抗排斥藥物,但用在症候群亦有效,而且健保有給付。

 由於症候群只有早期治療才能痊癒,而其診斷又相當複雜,因此病人不應諱疾忌醫,一有症狀即應赴醫院做詳細檢查及治療,以免症候群演變成尿毒症,需靠洗度日,而遺憾終身。(本文作者為台北新光醫院腎臟科醫師)

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