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症候群童的照護

前言

    症候群是一種原因不明的病變。導致其發病的原因相當複雜,除本身的體質外,尚可為病毒、細菌、黴菌等感染或身體免疫系統疾病和藥物所引發。

    另外,症候群可發病於不同之性別上,不過男孩發病比率較高。腎臟組織之病理變化有數種型態,而於小兒科的領域中則較常見為「微小變化型」。這一類的變化,好發於年齡二至九歲,且對藥物的反應相當良好。所以通常來說,兒童時期的症候群和成年時期所發病者相較之下,大部份皆可痊癒。但需要瞭解症候群為一慢性疾病,於治療中需有耐心和醫生配合服用藥物,方可治癒且無藥物之副作用。

臨床表現

  1. 嚴重性蛋白尿,呈現含有霉味及泡沫狀的尿液。
  2. 全身性水腫,包括眼瞼水腫、腹水、陰囊積水及下肢積水,病程進展通常是緩慢進行,沒有一個確定的前驅發炎現象。但常可見發病前曾有上呼吸道之感染。
  3. 少尿。
  4. 倦怠、臉色蒼白、食慾減退。
  5. 血壓往往正常。

併發症

  1.  
    1. 全身性水腫
  1.  
    1. 血管內血液容積不足
  1.  
    1. 易感染(腹膜炎、敗血症)
  1.  
    1. 血液凝固異常,產生血管栓塞(通常在靜脈、下肢靜脈最多)。
  1.  
    1. 高血脂症: 導致腎臟進一步傷害,長期下來,亦容易導致心臟血管疾病
  1.  
    1. 急性、慢性衰竭

 
 
 

國立成功大學醫學院附設醫院

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實驗室檢查

  1. 低蛋白血症(血液中每一百西西之血液中小於2.5公克之白蛋白)。
  2. 高膽固醇血症,往往大於300mg%以上。
  3. 血球沈降率增加,血紅素濃度上升。
  4. 尿常規檢查發現3+ ~ 4+的蛋白尿,透明的圓柱體。
  5. 24小時排於尿中的蛋白質超過2公克。

治療

  •  
    1. 症狀治療:若全身浮腫厲害,腹水引起呼吸急促困難等,則給予白蛋白靜脈點滴注射併含利尿劑之注射。不過此項純為症狀之緩解功效。
    2. 藥物治療:

                 1. 腎上腺皮質素(類固醇)-為第一線用藥。

                 2. 免疫抑制劑-若對類固醇反應不佳者,常會併用免疫抑制劑。

                 3. 類固醇或免疫抑制劑之脈衝療法。

    三、 飲食控制:正常蛋白飲食併用低鹽、低脂肪飲食直至浮腫消失為止。 

      一般而言,症候群的童對於使用類固醇之治療反應相當好,像細微變化之症候群可達90% 以上。類固醇之使用,雖然長期下來會有食慾激增、體重上升、免疫力下降等副作用。但是,在專業醫師的處方下只要耐心遵照醫囑服藥,不要自行停藥或亂服中草藥,一般可將副作用降至最低且可讓病情獲得良好控制。除類固醇外,如病情易復發或不易控制時,醫師有時會加上第二類用藥如免疫調節劑。總之,相信專業醫師之處方,大多數的症候群均能獲得有效之控制及治癒。

組織穿刺檢查之目的與時機

  •  

      一、目的:了解疾病之變化,藉以評估藥物之藥效與選擇;並得以與家屬討論疾病之預後。

二、時機:

      1. 若同時伴有嚴重蛋白尿與血尿之發生。

      2. 功能下降。

      3. 若考慮合併有身體免疫性疾病。

      4. 反覆性復發之病症後群。

      5. 無法停藥之病症後群。

住院期間照護原則

    一、正確的留取尿液檢體,以瞭解24小時尿液所流失的蛋白質量,作為醫療診斷的依據及飲食的參考。

    二、每天測量體重、腹圍、記錄液體及食物的攝入量、小便的排出量,以瞭解體液滯留的情形。

    三、童因腹水、嗜睡或低鹽飲食影響食慾,但仍鼓勵童少量多餐進食。

    四、水腫的皮膚宜維持清潔乾燥,避免搓洗或穿過緊的衣服,可擦拭乳液於水腫處並給予適當的按摩以保持皮膚的完整性。

居家照護須知

  1. 配合醫生指示正確的服用藥物,切勿自行停藥或減量,或嘗試坊間不明的健康食品、中藥、草藥、民俗療法;以免增加復發的機會。
  2. 長期服用類固醇導致的副作用如臉變圓、身體軀幹肥胖、汗毛增加、生長遲滯、抵抗力減低等副作用是暫時的,在醫師指示停藥後會減輕,家長無須緊張。
  3. 早晚量體溫,保持身體清潔,勤洗手,避免接觸已感染或有傳染病源的環境;必要時戴口罩,以預防感染,特別是上呼吸道感染。
  4. 類固醇治療期間,常規的疫苗須延後注射;醫師建議停藥後一年,再予施打疫苗。
  5. 注意小孩有無復發的症狀:連續三天以尿液試紙測試早晨第一泡尿,尿蛋白呈現兩價或兩價以上;或是眼瞼、手腳水腫,小便減少,尿液呈乳白色泡沫狀等症狀。
  6. 有下列情況需就醫診治:發燒、腹瀉、腹痛、復發。
  7. 定期回診追蹤檢查。

飲食原則

一、飲食上該注意那些事項?

        為減少因症候群引起的水份滯留(水腫)、血脂異常(血油高)及避免因必要的藥物治療可能產生的體重增加,需在飲食上稍作修正:

      1. 減少鹽份(鈉)。

      2. 避免精製甜食、含糖飲料。

      3. 避免動物性油脂或飽和度高的油脂。

      4. 減少膽固醇含量高的食物。

      5. 控制體重,必要時可以低熱量食物降低飢餓感。

二、如何減少鹽份?

      1. 只食用「新鮮」未加工的食物。

      2. 減少調味品量或以低鈉調味品取代。

      3. 減少高鹽食品(參考選擇表)。

 

副錄:那些食物可以食用?那些食物不可食用?

  可食 應少食
奶類 每日量最多不超過二杯 乳酪
肉類 新鮮魚肉、雞鴨肉、蛋等:(依含鈉量排列,由低到高)蛤、蛋、雞肉、牛肉、鱈魚、鮭魚、羊肉、蠔、鴨肉、火雞肉、鵝肉、豬肝、蝦、牛肝。

其他含鈉量較少的魚類:鱸魚、旗魚、鮪魚、鯊魚、虱目魚、鰽白魚、鯛魚、馬加魚、鮭魚、鱈魚、加腊魚(鹹水魚所含的鈉並不高於淡水魚)。

1. 加鹽或醃漬的製品:臘肉、香腸、火腿、肉鬆、肉脯、魚鬆、鹹魚、魚乾、肉乾、燻雞、板鴨、鹹蛋、皮蛋、滷味等。

2. 加工食品:罐頭、肉醬、魚醬等。

蔬菜類 新鮮蔬菜汁等:(依含鈉量低至高排列)莧菜、苦瓜、絲瓜、蕃茄、竽頭、冬瓜、蘆筍、青椒、綠竹筍、洋竽、洋蔥、胡瓜、萵苣菜、青花菜、菜心、包心菜、芥菜、蘿蔔、黃豆芽、菠菜、甕菜、芹菜。 1. 醃漬蔬菜:榨菜、酸菜、泡菜、醬菜、鹹菜、蘿蔔乾、梅干菜、雪里紅等。

2. 冷凍蔬菜:豌豆莢、青豆仁等。

3. 罐頭蔬菜汁。

水果類 新鮮水果及果汁等(依排列由低至高):梨、鳳梨、香蕉、椪柑、龍眼、廣柑、文旦、蓮霧、柳丁、楊桃、葡桃、荔枝、西瓜、蕃石榴、桶柑、木瓜、香瓜、哈蜜瓜。 1. 乾果類:如蜜餞、脫水水果。

2. 罐頭蕃茄汁、果汁粉、水果罐頭。

主食 米飯、冬粉、米粉、饅頭、麵條。 鹹麵包、鹹餅干、蘇打、餅干、椒鹽餅、麵線、油麵、速食麵。
油脂 沙拉油、花生油、紅花子油。 牛油、瑪琪琳、美乃滋。
調味品 糖、醋、蒜、薑、太白粉、肉桂、五香、八角、杏仁露、香草片、胡椒。 蒜鹽、花椒醬、豆瓣醬、沙茶醬、辣醬油、蠔油、蝦油、甜麵醬、豆鼓、味噌、芥茉醬、咖哩粉。
其他   豆腐乾、豆腐乳、炸洋竽片、牛肉精、爆米花、鹹花生。
  ※鹽1 gm含鈉0.39 gm  

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

    製作單位:4C病房製

    製作日期:96.03

    修定日期:96.03

    09-1-001

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